脂肪肉瘤是成人最常見的軟組織肉瘤，也可見于青少年和兒童。脂肪肉瘤通常體積較大，一般為深在性、無痛性、逐漸長大的腫物，最常發(fā)生于下肢（如腘窩和大腿內(nèi)側(cè)）、腹膜后、腎周、腸系膜區(qū)以及肩部。在不同部位的發(fā)生率主要取決于該腫瘤的亞型，包括非典型性脂肪瘤性腫瘤/高分化脂肪肉瘤，去分化脂肪肉瘤，黏液樣脂肪肉瘤，多形性脂肪肉瘤，混合型脂肪肉瘤。
病因
病因未明。
臨床表現(xiàn)
脂肪肉瘤通常體積較大，一般為深在性、無痛性、逐漸長大的腫物，最常發(fā)生于下肢（如腘窩和大腿內(nèi)側(cè)）、腹膜后、腎周、腸系膜區(qū)以及肩部。
診斷
根據(jù)臨床表現(xiàn)、大體檢查及組織病理學(xué)即可診斷。以下我們將對(duì)不同類型的脂肪肉瘤分別描述。
1.非典型性脂肪瘤性腫瘤/高分化脂肪肉瘤
常為大的、界限清楚的分葉狀腫物。鏡下，ALT/WD脂肪肉瘤由相對(duì)成熟的增生的脂肪組織構(gòu)成，與良性脂肪瘤相比，細(xì)胞大小有顯著性差異。脂肪細(xì)胞核有局灶異型性以及核深染有助于診斷。常見散在分布的核深染的間質(zhì)細(xì)胞和多核間質(zhì)細(xì)胞。可見數(shù)量不等的單泡或多泡脂肪母細(xì)胞。包括硬化性脂肪肉瘤、炎癥性脂肪肉瘤、梭形細(xì)胞亞型，還可出現(xiàn)異源性分化。
2.去分化脂肪肉瘤
一般為大的多結(jié)節(jié)性黃色腫物，含有散在的、實(shí)性、常為灰褐色的非脂肪性區(qū)域。去分化區(qū)域常有壞死。其組織學(xué)特征是有ALT/WD脂肪肉瘤向非脂肪性肉瘤（大多高度惡性）的移行。5%～10%去分化脂肪肉瘤可有異源性分化，但與臨床預(yù)后無關(guān)，最常見的是肌性或骨/軟骨肉瘤性分化。
3.黏液樣脂肪肉瘤
典型的MLS表現(xiàn)為四肢深部軟組織內(nèi)大的、無痛性腫物，界限清楚的、多結(jié)節(jié)性。低度惡性者切面褐色、膠凍狀。高度惡性的圓形細(xì)胞區(qū)域呈白色、肉質(zhì)感。常無肉眼可見的壞死。低倍鏡下，MLS呈分葉狀結(jié)構(gòu)，小葉周邊部分細(xì)胞豐富。一致性圓形和橢圓形原始非脂肪性間葉細(xì)胞和小的印戒樣脂肪母細(xì)胞混合存在，間質(zhì)呈明顯黏液樣，有豐富的纖細(xì)、芽枝狀、“網(wǎng)狀”毛細(xì)血管網(wǎng)。常見間質(zhì)出血。MLS常可見黏液性區(qū)域與富于細(xì)胞區(qū)/圓形細(xì)胞區(qū)域逐漸移行。
組織學(xué)分級(jí)為高級(jí)別、有壞死和TP53高表達(dá)提示預(yù)后不佳。
4.多形性脂肪肉瘤
腫物質(zhì)硬、常為多結(jié)節(jié)狀，切面白色至黃色。大多數(shù)腫瘤由多形性梭形腫瘤細(xì)胞和束狀排列的梭形、較小的圓形細(xì)胞構(gòu)成，其中混雜有多核巨細(xì)胞和多形性多空泡脂肪母細(xì)胞。
免疫表型
S100蛋白和波形蛋白常可見表達(dá)，CD34呈散在灶狀陽性。
治療
其最重要的預(yù)后因素是腫瘤部位。如果腫瘤生長的部位可進(jìn)行完整手術(shù)切除，則腫瘤邊緣切除干凈后不復(fù)發(fā)。發(fā)生于深部的組織的腫瘤，有多次復(fù)發(fā)的傾向，常因腫瘤在局部無法控制的侵襲性生長或去分化和轉(zhuǎn)移導(dǎo)致死亡。
復(fù)大特色微創(chuàng)治療
如氬氦刀冷凍治療、微血管介入治療的局部治療與綜合免疫療法的全身治療相結(jié)合，在身體不受創(chuàng)的情況下治療或抑制腫瘤發(fā)展。