簡介
胸腺瘤是最常見的前上縱隔原發性腫瘤，約占成人所有縱隔腫瘤的20%～40%，它起源于胸腺上皮，但不包括起源于生殖細胞、淋巴細胞、神經內分泌細胞及脂肪組織的腫瘤。絕大多數胸腺瘤位于前縱隔，附著于心包，少數發生在縱隔以外部位，如胸膜、心膈角、肺實質內、肺門或頸部。1999年WHO制訂了一種胸腺上皮腫瘤分類法。它采用了Muller-Hemelink分類法，并根據上皮細胞形態及淋巴細胞與上皮細胞的比例進行分類，將胸腺瘤分為A、AB、B1、B2、B3和C型。C型即胸腺癌，其細胞異形性明顯，喪失胸腺的特殊結構，與其他器官的癌相似。
臨床體征
胸腺瘤的臨床表現各異。
1、約30%~60%的患者可無癥狀，僅在偶然的胸片檢查時發現。
2、有癥狀的患者主要表現為瘤體侵犯或壓迫鄰近縱隔結構所引起的胸部局部癥狀，包括：咳嗽、胸痛、喘鳴、反復發作的呼吸道感染、呼吸困難、吞咽困難、聲音嘶啞、霍納綜合征、上腔靜脈綜合征、心包填塞、脊髓受壓等癥狀。
3、全身癥狀有發熱、體重下降、疲勞、食欲減退、盜汗等。
4、胸腺瘤常具有特異性表現，合并多種副瘤綜合征：重癥肌無力，最常見；紅細胞發育不良；低丙種球蛋白血癥；多肌炎；系統性紅斑狼瘡；類風濕關節炎；甲狀腺炎等多種疾病。某些研究還發現胸腺瘤患者患第二原發腫瘤的幾率增高。
5、胸腺瘤最常見的轉移是胸內轉移(如胸膜、心包)，可伴胸水，引起呼吸困難、胸痛、胸部不適等癥狀。胸外和血行轉移少見，轉移部位以骨骼系統最為常見，引起相關的轉移癥狀。
診斷
1、臨床診斷：根據患者的病史和臨床表現，尤其是重癥肌無力的患者，要考慮胸腺瘤的可能。
2、影像學診斷：胸片提供的診斷信息十分有限。胸部增強CT是診斷胸腺瘤的首選方法，能夠顯示腫瘤病變范圍、有無周圍組織浸潤和遠處轉移、估計腫瘤分期，對胸腺瘤的治療和預后有重要的指導價值。MRI也有一定的作用。PET/CT對胸腺瘤腫瘤的早期診斷和良惡性鑒別具有較高的準確性，還可以在一定程度上預測胸腺瘤的惡性程度。
3、病理診斷
1）穿刺活檢診斷：細針抽吸（FNA）活檢、經纖維支氣管鏡或食道鏡穿刺活檢、超聲引導下的縱隔腫瘤穿刺活檢、CT引導下經皮穿刺縱隔腫瘤活檢等等方法，它們共同的特點是創傷小、操作簡單、安全、有效，但這些方法獲得的組織少，常無法給出明確的病理診斷，而且不能確定胸腺瘤、淋巴瘤和胸腺增生之間的病理分化。
2）手術診斷：縱膈鏡、胸腔鏡、小切口開胸手術取病理適用于部分復雜的晚期患者。
病因及常見疾病
多數胸腺瘤呈膨脹性生長，有完整包膜，即使瘤體較大，也容易完整切除，30%～60%的胸腺瘤呈浸潤性生長，可直接侵犯周圍組織和器官，如縱隔胸膜，心包，肺，大血管及神經，向頸部延伸侵及甲狀腺，向下通過主動脈裂孔播散到膈下肝，腎及腹腔血管周圍，胸腺瘤的淋巴道轉移相對較少，可能受累的淋巴結依次是縱隔淋巴結，肺門淋巴結，頸部淋巴結，鎖骨上淋巴結，腋窩淋巴結，肝門和腸系膜淋巴結等，血行轉移更為少見，轉移的靶器官和組織依次為肺，肝，骨，腎，腦，脾，腎上腺，乳腺和卵巢等。
臨床表現
胸腺瘤（thymoma）是最常見的前上縱隔原發性腫瘤，約占成人所有縱隔腫瘤的20%～40%，它起源于胸腺上皮，但不包括起源于生殖細胞、淋巴細胞、神經內分泌細胞及脂肪組織的腫瘤。絕大多數胸腺瘤位于前縱隔，附著于心包，與縱隔內大血管關系密切，少數發生在縱隔以外部位，如胸膜、心膈角、肺實質內、肺門或頸部。胸腺瘤生長緩慢，多為良性，包膜完整，但臨床上有潛在的侵襲性，易浸潤周圍組織和器官。胸腺瘤與自身免疫紊亂密切相關，常伴有重癥肌無力(mysasthenia gravis，MG)、各類粒細胞減少癥、紅細胞發育不良、低丙種球蛋白血癥、膠原血管病等副瘤綜合征(paraneoplastic syndromes)。國外文獻顯示胸腺瘤在人群中的年發病率是0.15/10萬，男女比例為1：1，發病高峰年齡在40~50歲。胸腺瘤伴發重癥肌無力的發生率約為10%~46%，多在30~40歲。兒童胸腺瘤罕見，但惡性程度更高。胸腺瘤的發病機制目前尚不清楚。有學者認為患者既往有放射治療和EB病毒感染史可能與胸腺瘤有關。
治療原則
1、手術治療：手術切除是治療胸腺瘤最有效的方法。根據腫瘤的大小和外侵程度可以選擇胸腔鏡、全部或部分經胸骨正中切口、胸前外側切口、胸骨擴大切口、聯合胸前外側切口或做“T”型切口。外科手術病死率低，平均為2.5%（0.7%~4.9%）；術后5年、10年生存率：Ⅰ期是100%、95%，Ⅱ期是91%、81%，Ⅲ期74%、46%，Ⅳ期5年生存率<25%。一項1320 例多中心研究顯示，完整切除是影響胸腺瘤術后生存最重要的預后因素，MasaokaⅢ期和Ⅳ期，完全切除術后的5年生存率是92.9%，次全切除術后是64.4%，未手術是35.6%。胸腺瘤復發常局限在胸腔內，因此局部復發仍可行外科手術，再次手術后5年生存率與未復發的患者相近，再次手術腫瘤完全切除率為62%（45%~71%），10年生存率達53%~72%，腫瘤不能完全切除的患者10年生存率僅為0~11%。因此，胸腺瘤一經診斷，盡可能采取手術治療，無論腫瘤大小，原則上應完整切除胸腺及整個縱隔內脂肪組織，防止術后復發；對于侵犯心包、肺組織或大血管的病例，宜擴大切除；對于明顯外侵或縱隔廣泛轉移的病例，可行姑息性切除，亦可達到“減瘤”的目的，對不能切除的部分用金屬夾標記明確的腫瘤范圍，以利術后放療。
2、放射治療：胸腺瘤對放療是敏感的，各種組織學類型的腫瘤對放療的敏感性差別不大。由于Ⅰ期患者術后復發率極低，術后放療對預后無明顯作用，故對于腫瘤完全切除的Ⅰ期患者術后不推薦放療。侵襲性胸腺瘤術后的復發率約為30%，中位復發時間約為3.8年。Ⅱ期患者術后放療的爭論較多，一些學者認為Ⅱ期患者術后放療是預防復發的重要措施，但也有不同觀點，認為腫瘤完全切除的Ⅱ期患者，術后放療與否與復發率無明顯相關性，并且認為放療并不能減少胸膜或心包的種植。對于Ⅲ期和Ⅳ期胸腺瘤患者大多數研究結果表明術后輔助放療能減少腫瘤局部復發率，延長生存期和提高生活質量。對于不能手術或局部晚期胸腺瘤患者（Masaoka分期的Ⅲ和Ⅳa期），放療可使腫塊縮小，從而可能獲得手術機會。
3、化療：胸腺瘤對化療相對較敏感，但化療至今仍無統一方案，目前大多采用含順鉑的聯合化療方案，但各家報道的療效差異很大。化療可以作為Ⅲ、Ⅳ期患者術后的輔助治療，也可以術前化療使腫塊縮小從而提高手術切除率，對于晚期不能手術或復發、轉移的患者化療可以作為姑息治療。
4、綜合治療：對于Masaoka分期Ⅲ和Ⅳa期胸腺瘤患者多主張采用綜合治療。一系列研究顯示，綜合治療（術前化療、手術、術后化療或放療）能提高Masaoka分期Ⅲ和Ⅳa期患者病灶切除率，延長生存期。