子宮肌瘤大家都聽說過
但是子宮肉瘤可能是第一次聽說
這是一種惡性程度高的少見疾病
占女性生殖道惡性腫瘤的1%
占子宮體惡性腫瘤的3%
廣州復大腫瘤醫院醫療六科
憑借專業的實力和精準的診療
幫助一位子宮肉瘤患者重煥生機
汪姐（化名），來自湖南，兩年前發現自己腹部有腫塊，用手推還能移動。她專門跑去問朋友是否也有類似的情況。當得到否定的回答后，汪姐才意識到這可能是身體異常的表現。到當地醫院檢查后，醫生告訴她，這是腫瘤。
在當地醫生的建議下，汪姐接受了手術切除，術后病理結果為子宮血管周上皮樣細胞腫瘤。汪姐又接受6程輔助化療，期間復查結果比較穩定。然而2024年3月，汪姐右側腹膜后新增軟組織密度腫塊灶，同時隨著腫塊不斷增大，汪姐的肚子也逐漸大了起來。CT提示轉移瘤可能性大，肝門區及腹膜后多發淋巴結轉移可能。
術后不到一年便復發轉移，這對于汪姐及家屬的打擊非常大。可由于腫瘤大，手術難高，即使汪姐都在當地接受第二次手術，也只是切除一部分腫瘤，無法全部切除干凈，術后僅僅半個月，腫瘤就長到15公分左右。這次手術讓腫瘤的性質更加明確——考慮為惡性血管周上皮樣細胞腫瘤（PEComa）。腫瘤的進展也給汪姐帶來持續多月的咳嗽、氣促、嘔吐以及疼痛，對她的身心造成嚴重的傷害。
汪姐并沒有放棄，她的愛人一直積極尋找腫瘤專科醫院，尋找新的治療希望。經多方打聽，最終于2024年7月來到國家臨床重點腫瘤專科醫院——廣州復大腫瘤醫院就診。當時入院的她根本吃不下東西，一吃東西就抱著盆嘔吐起來。其增強CT顯示腫瘤已經長到22公分左右，并且壓迫到胃，導致胃腔變小。
▲2024年7月治療前
針對汪姐的情況，醫療六科副主任李紅梅立即申請啟動多學科會診。由于汪姐腹膜后腫物巨大，且既往已接受兩次手術切除后復發轉移，已無根治性切除機會。與患者及家屬商量后，李紅梅主任為其制定了腹膜后腫瘤介入治療，期間聯合靶向藥物治療。
術中，DSA造影顯示腫瘤血供豐富，且腫瘤已經侵犯到肝臟。介入科副主任楊清峰根據結果分析腫瘤主要血供來源為肝動脈的可能性比較大，遂在DSA引導下超選了肝左動脈、肝中動脈、肝右動脈三條主要供血動脈用栓塞劑將其阻塞，并經皮股動脈穿刺進行肝動脈、腸系膜上動脈灌注化療術，在堵塞腫瘤成長所需營養供應的同時，殺傷并“餓死”腫瘤細胞。
治療后腫瘤縮小 出現多處壞死
第1程治療后，汪姐進食后惡心、嘔吐的癥狀得到緩解。第2程治療后，影像結果提示腫瘤縮小，多處可見明顯壞死，胃腔也逐漸恢復正常。“比起開刀手術，那介入手術可輕松得多。”隨著一次又一次的介入治療，汪姐的情況一次比一次好。
▲2024年8月第2次療程后
經過4次介入治療后，12月初返院復查結果提示，腫瘤縮小80%左右，嘔吐、惡心等癥狀完全得到緩解，體重也上升5公斤。現在的汪姐除了口服靶向藥，定期復查，基本如常人一般，沒事就帶帶小孩，打打牌，對此，她十分滿意。
血管周上皮樣細胞腫瘤（PEComa）
子宮肉瘤，主要包括子宮的平滑肌肉瘤、子宮內膜間質肉瘤、未分化肉瘤以及少見的橫紋肌肉瘤、惡性血管周上皮樣細胞腫瘤（PEComa）和NTRK重排的子宮肉瘤等，多見于40-60歲以上婦女，病因可能與基因表達，雌激素受體有關，有部分子宮肉瘤是繼發于子宮平滑肌瘤。
PEComa是一組罕見的、有獨特免疫組化分型的、由血管周圍上皮樣細胞構成的間葉性腫瘤。瘤細胞顯示與血管壁有局部相關性并通常表達黑色素標記和平滑肌標記。發生在子宮的PEComa非常罕見，國內外報道甚少其病因尚不明確，部分PEComa與結節性硬化癥基因突變有關。臨床表現非特異，包括異常子宮出血、腹部盆腔腫塊以及影像學上診斷為“子宮肌瘤”等。
目前的算法將腫瘤分為良性、惡性潛能未定型和惡性，如下所述：
①良性：＜5cm，無膨脹性生長，無血管侵犯，無高級別核，有絲分裂象≤1/50mm2；
②惡性潛能未定型：一般標準：＞5cm或存在畸形核/多核巨細胞。改良婦科特異性標準：＜3項標準（≥5cm，高級別核，有絲分裂象＞1/50mm2，壞死，血管侵犯）；
③惡性：根據一般標準，至少有2個特征；根據改良婦科特異性標準，至少有3個特征（＞5cm，膨脹性生長，高級別核，有絲分裂象＞1/50mm2，壞死和血管侵犯）；
值得注意的是，良性者長期生長過程中可能有惡變的潛能。
由于婦科PEComa目前缺乏治療指南，手術是主要的治療手段，手術范圍根據患者的具體情況制定，對于有高危因素患者，手術后仍需輔助治療，但因病例較少，遠期療效不能確定。
醫生簡介
作為婦科腫瘤專業學科帶頭人，長期從事婦科惡性腫瘤的基礎與臨床研究，以及個體化綜合治療工作。善于追蹤業界最新發展方向，并將各種治療手段靈活運用于臨床治療之中。作為醫院腫瘤治療團隊骨干，在婦科腫瘤、乳腺癌、肝癌、肺癌的放化療以及綜合治療方面，頗有建樹，其腫瘤治療特色鮮明，屢見成效，獲得眾多患者認可。
